针对不同的氨基酸代谢疾病，应在配方食品中去除相应的氨基酸，并适当调整其他氨基酸组成以确保提供足够的必需及非必需氨基酸，保证患儿生长发育所需。以无苯丙氨酸配方为例，由于苯丙氨酸的代谢障碍导致酪氨酸成为患儿的必需氨基酸，因此配方限制苯丙氨酸的同时，需适当提高酪氨酸含量，以满足患儿的营养需求。文章来源:antion.net